Idiopathische Perifere Aangezichtsverlamming (IPAV)

In dit document worden de volgende definities gehanteerd: 

Idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV): een acuut optredende, gehele of gedeeltelijke, eenzijdige verlamming van de aangezichtsmusculatuur ten gevolge van een stoornis van onbekende oorzaak in het verloop van de nervus facialis. Ook wordt wel gesproken van een Bellse parese, vernoemd naar Sir Charles Bell, die begin 19e eeuw veel onderzoek naar de Nervus facialis heeft gedaan, waarbij hij aantoonde dat deze de aangezichtsmusculatuur innerveert.

De incidentie van idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) bij kinderen na de neonatale periode < 15 jaar wordt geschat op 2.4 per 100.000 per jaar.

Oorzaken van perifere aangezichtsverlammingen bij kinderen <15 jaar zijn:

• 35% (26-70%) idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV)
• 35% (17-66%) ziekte van Lyme (Borrelia burgdorferi) 
• 15% (4-31%) otitis media acuta, otitis media met effusie, mastoiditis, cholesteatoom 
• 13% (11-16%) virale infecties, vooral herpes-simplex-virus, varicella-zoster-virus, cytomegalovirus en Epstein-Barr-virus.
• 2% zeldzame oorzaken, hematologische malignitieit, Melkersson-Rosenthal syndroom

Diagnostiek tweede lijn kinderen <15 jaar

Classificatie
Voor de classificatie van een perifere aangezichtsverlamming wordt het gebruik van de House-Brackmann Grading System aanbevolen. Praktisch voor het klinische beleid is het van belang te onderzoeken of het oog met inspanning nog kan sluiten.

Facialis parese waarbij het oog bij inspanning nog wel te sluiten is (House Brackmann graad I-III of hoger) of waarbij het oog bij inspanning niet meer te sluiten is (House Brackmann graad IV of hoger) bepaald de indicatie voor corticosteroiden therapie.

Tabel 1. Gradiëring nervus facialis uitval volgens House-Brackmann Grading System (House 1985)

Anamnese
In de anamnese bij kinderen dient men te vragen naar bijkomende klachten of een atypisch beloop op grond waarvan een idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) onwaarschijnlijk is en specifieke oorzaken van een perifere aangezichtsverlamming moeten worden overwogen.

De volgende punten zijn hierbij van belang:

• Een IPAV heeft vaak een acuut begin met eventuele verergering binnen twee dagen
• Er treedt vaak  hyperacusis, tranenvloed en veranderde smaak op
• Voorgeschiedenis (bij een recidief is prognose ongunstiger)
• Koorts: bij koorts moet gedacht worden aan een infectieuze oorzaak van de perifere aangezichtsverlamming
• Bijkomende neurologische   verschijnselen,  zoals fotofobie,  dubbelzien, gevoelsstoornissen, spraakstoornissen (dysartrie of afasie bij centrale oorzaak) maken een IPAV onwaarschijnlijk
• Risicofactoren voor HIV-infectie, bijvoorbeeld bij kinderen van ouders uit endemische gebieden.
• Trauma/medisch handelen rondom het oor
• Zie ook Tabel 2 voor alarmsymptomen

Tabel 2. Alarmsymptomen 

 Bij het ontbreken van alarmsymptomen is een andere oorzaak voor de perifere aangezichtsverlamming niet waarschijnlijk.  

Lichamelijk onderzoek
Onderscheid tussen centrale en perifere aangezichtsverlamming

• Bij een centrale verlamming van de mimische musculatuur ontstaat, door een laesie centraal van de kern van de contralaterale N. facialis (corticobulbaire tractus), een verlamming van alleen de onderste aangezichtsmusculatuur (tanden laten zien), dit zonder (of met hooguit discrete) zwakte bij het sluiten van het oog en het fronsen, dankzij de dubbelzijdige innervatie van dat deel van de N. facialis dat de m. orbicularis oculi respectievelijk de m. frontalis innerveert. Bijkomende hemiverschijnselen aan de kant van de aangezichtsverlamming en het ontbreken van veranderingen in smaak, verminderde speekselvloed en verminderde traansecretie ondersteunen een centrale oorzaak van de uitval.
• Bij een perifere aangezichtsverlamming is de oorzaak gelegen in de kern van de N. facialis of distaal ervan in de N. facialis zelf, waardoor alle aangezichtsspieren die worden geïnnerveerd door de N. facialis zijn aangedaan.

Testen van aangezichtsmusculatuur
Beoordeling in rust (let op asymmetrie):
Voorhoofd: minder plooien, “verstreken”
Wenkbrauw: lager of op gelijke hoogte
Ooglidspleet: wijder (verlamming)
Nasolabiaal plooi: minder diep (verlamming)
Mondmidden: naar gezonde zijde (verlamming)
Mondhoek: lager (verlamming)
Actieve beoordeling (let op asymmetrie):

• Laten lachen (willekeurig en emotioneel)
• Optrekken wenkbrauwen
• Fronsen
• Sluiten van de ogen (fenomeen van Bell zichtbaar? (naar omhoog bewegen oog bij sluiten))
• Glimlachen
• Mond sluiten
• Lippentuiten
• Pruilen
• Tanden laten zien      

Algemeen lichamelijk onderzoek
Bij algemeen lichamelijk onderzoek bij kinderen dient specifiek aandacht te worden geschonken aan ziekten die met een perifere aangezichtsverlamming geassocieerd kunnen zijn (primaire waterpokken infectie, leukemie, etc.).

KNO-onderzoek
Het KNO-onderzoek bij kinderen met een perifere aangezichtsverlamming omvat:

1. inspectie van de huid rond oorschelp, gehoorgang en van de mondholte op de aanwezigheid van vesiculae (herpes zoster oticus)
2. palpatie van de parotis- en halsregio om focale pathologie als parotitis en tumoren vast te stellen
3. otoscopie om otitis media acuta met of zonder cholesteatoom vast te stellen

Neurologisch onderzoek
Neurologisch onderzoek bij kinderen dient te worden uitgevoerd om een perifere aangezichtsverlamming te onderscheiden van een centrale aangezichtsverlamming (zie boven). Hierbij dienen kracht, coördinatie en aanwezigheid van meningeale prikkeling beoordeeld te worden en de volgende hersenzenuwen: N. III, IV, VI (oogbewegingen), N. V (sensibiliteit gelaat), N. VIII (gehoor/evenwicht) en N. IX. Bij het bepalen van de graad van de aangezichtsverlamming moet onderscheid gemaakt worden tussen House Brackmann graad IV of hoger (niet volledig kunnen sluiten van het oog) dan wel een House Brackmann graad II –– III (oog nog volledig te sluiten). 

Oog onderzoek
Er moet actief gezocht worden naar aanwijzingen voor een rood oog of visusklachten.

Indien House Brackmann > II:

• Zijn er oogklachten (zandgevoel, irritatie, tranen, fotofobie)?
• Hoe is de oogsluiting, wat is de stand en appositie van de oogleden?
• Is het Bell-fenomeen (ogen draaien omhoog bij poging ogen te sluiten) positief?
• Is de conjunctiva blank?

Aanvullende diagnostiek

• De ziekte van Lyme (serologie en indicatie LP): De incidentie van neuroborreliose bij kinderen met acute aangezichtsverlamming is hoog. Bij kinderen met een Lyme-geassocieerde perifere aangezichtsverlamming zijn vaak geen andere tekenen van de ziekte van Lyme aanwezig. Daarom dient bij kinderen met een geïsoleerde acute perifere aangezichtsverlamming Lyme-serologie te worden ingezet. Onderzoek van de liquor cerebrospinalis dient bij kinderen te worden ingezet bij een recente tekenbeet of erythema migrans in de anamnese, dubbelzijdige perifere aangezichtsverlamming, meningeale prikkelings- verschijnselen of aanwezigheid van Borrelia antistoffen in bloed. Voor een juiste interpretatie van de intrathecale antistof productie gaat onderzoek van de liquor cerebrospinalis op Borrelia-antistoffen altijd gepaard met onderzoek van antistoffen in het bloed. Bij negatieve serologie, kort bestaande klachten (minder dan twee weken) en het ontbreken van alternatieve diagnose voor de parese dient serologie na drie weken herhaald te worden.
• Herpes zoster: Bij aanwezigheid van vesiculae op de huid rond de uitwendige gehoorgang of in de mondholte (sensibele innervatie gebied N. VII) bij kinderen kan de diagnose herpes zoster oticus op klinische gronden worden gesteld en is geen aanvullende diagnostiek noodzakelijk.
• HIV: Bij kinderen met een verhoogd risico op een HIV-infectie (zoals ouders afkomstig uit endemisch gebied) is serologisch onderzoek op HIV-infectie geïndiceerd.

Beeldvormende diagnostiek

• Bij iedere atypische aangezichtsverlamming (alarmsymptomen, langzaam ontstaan en uitblijven van herstel) is het noodzakelijk om oorzakelijke pathologie uit te sluiten. Hierbij dient een MRI van het verloop van de N. facialis gemaakt te worden vanaf hersenstam tot en met de glandula parotidea.
• Alleen bij verdenking op een otogene oorzaak van de aangezichtsverlamming wordt eerst een CT-scan van deze regio aanbevolen.
• De werkgroep is van mening dat, indien er geen verbetering is opgetreden na drie maanden, een MRI gemaakt dient te worden.
• Bij een atypisch beloop van de aangezichtsverlamming dient zo snel mogelijk een MRI te worden gemaakt. Deze periode kan, afhankelijk van de differentiaal diagnose, op dat moment variëren van acuut tot enkele weken. Zonodig kan een aanvullende CT-scan pathologie in het rotsbeen verduidelijken.
• Een vroege MRI-scan kan mogelijk ook van prognostische betekenis zijn, echter het aantal studies hierover is nog beperkt. Verder onderzoek hiernaar is wenselijk.

In deze paragraaf:

• Algemene therapie
  • Corticosteroiden
  • Antivirale medicatie
• Behandeling van het oog
• Reconstructieve chirurgie
• Botuline toxine A bij synkinesen
• Paramedische behandeling
  • Oefentherapie/mimetherapie
  • Fysiotherapie
  • Logopedie
• Psychologische begeleiding

Algemeen 
Bij kinderen (<15 jaar) met lichte tot matig ernstige parese (House Brackmann graad III of minder) is geen behandeling noodzakelijk.  Corticosteroiden Indien een kind (<15 jaar) met een idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) House Brackmann graad IV of hoger (het oog sluit niet meer) zich presenteert binnen 72 uur na het ontstaan, kan gestart worden met corticosteroïden, bestaande uit prednison 1mg/kg/d gedurende 7 dagen.  Antivirale medicatie Op basis van het beschikbare bewijs kan er geen uitspraak worden gedaan over het toevoegen van antivirale medicatie aan de behandeling bij kinderen met IPAV. Wanneer bij een kind met IPAV de verdenking bestaat op de aanwezigheid van zoster sine herpete kan het gebruik van valaclovir of famciclovir gerechtvaardigd zijn.

Behandeling van het oog

• Bij patiënten met een IPAV met een House Brackmann > II wordt aanbevolen lubricantia voor te schrijven in de vorm van druppels, gel of zalf. Als alternatief kan een horloge-glasverband worden voorgeschreven. 
• Wanneer bij een patiënt met een idiopathische perifere aangezichtsverlamming, ondanks therapie met lubricantia, de klachten toenemen danwel het oog rood wordt, moet de patiënt naar een oogarts worden verwezen.
• Bij patiënten met een IPAV met veel subjectieve klachten, roodheid van het oog en/of bedreiging van de visus door uitdroging van de cornea is een ooglidoperatie geïndiceerd. Een ulcus corneae is een absolute indicatie voor een ooglidoperatie.
• Om de bevochtiging van het cornea-oppervlak te verbeteren bij patiënten met IPAV kunnen de volgende behandelingen worden verricht:
  • Botuline toxine
  • Goudgewichtje
  • Desinsertie m. levator palpebrae
  • Tarsorrhaphie
  • (Augmented) Laterale tarsale strip
  • Fascia Iata strip
• Wanneer bij een patiënt met IPAV sprake is van ‘exposure keratopathy’ kunnen bandagelenzen overwogen worden. Hierbij is er wel gevaar voor verlies van de lens en is er kans op infectie.
• Voor kinderen met IPAV worden dezelfde oogheelkundige behandelingen aanbevolen als voor volwassenen.  

Reconstructieve chirurgie
Blijvende uitval van de N. facialis na een IPAV is bij kinderen zeldzaam. De chirugische mogelijkheden voor reconstructies en correcties zijn in principe zoals bij de volwassen patiënt, al zijn de resultaten van reïnnervatie en van dynamische reconstructies bij kinderen over het algemeen beter dan bij volwassenen. De werkgroep is van mening dat een patiënt met een IPAV, bij wie geen of nauwelijks herstel optreedt binnen zes maanden, verwezen moet worden naar een medisch specialist of medisch team met bijzondere aandacht voor de reconstructie van de aangezichtsverlamming.

Botuline toxine A
Bij ernstige synkinesen bij een IPAV, met voor de patient sociaal en/of psychologisch invaliderende gevolgen, kan botuline toxine A gegeven worden. De duur van het effect is ongeveer 3 maanden

Paramedische behandeling
Oefentherapie/mimetherapie 
Oefentherapie (in Nederland met name mimetherapie, een specifieke vorm van oefentherapie) richt zich op het behandelen van de gevolgen van een niet volledig herstelde aangezichtsverlamming. Behandelbare restverschijnselen zijn asymmetrie in rust en bij bewegen (zowel bewust bewegen als synkinesen) met daaraan gekoppelde functiestoornissen (eten, drinken, spreken) en participatiestoornissen zoals een verminderde kwaliteit van leven en sociale beperkingen. De werkgroep is van mening dat patiënten met restverschijnselen van een idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) met mimetherapie behandeld kunnen worden. Het is aannemelijk dat deze behandeling effectief is bij de behandeling van de gevolgen van IPAV op functie-, activiteiten- en participatieniveau (1 graad House Brackmann verbetering).

• Aanbevolen wordt de behandeling te starten zodra de eerste synkinesen zichtbaar zijn danwel duidelijk wordt dat er restverschijnselen zijn.
• Mimetherapie kan worden beëindigd als er een min of meer stabiele situatie optreedt. 
• Mimetherapie moet worden gegeven door speciaal hiervoor opgeleide fysiotherapeuten

Fysiotherapie: elektrotherapie
De werkgroep raadt de toepassing van elektrotherapie bij behandeling van de gevolgen van een IPAV af.

Logopedie
Een aangezichtsverlamming kan problemen veroorzaken bij spreken, slikken en non-verbale communicatie. Logopedie richt zich op het diagnosticeren en het behandelen van stem- spraak- taal- en gehoorstoornissen alsook de primaire mondmotoriek, dat wil zeggen stoornissen in het kauwen en slikken.

Logopedie bij slikstoornissen
De werkgroep is van mening dat de logopedist bij een IPAV in de acute fase en zonodig in de chronische fase een bijdrage kan leveren bij het aanleren van adequate compensatiestrategieën met betrekking tot eten en drinken.

Logopedie bij spraakstoornissen
Een aangezichtsverlamming resulteert over het algemeen in een mononeuropathische dysartrie (Lambert 2003). De dysartrie geeft articulatieproblemen. De werkgroep is van mening dat de logopedist bij een IPAV een bijdrage kan leveren bij het verbeteren van de verstaanbaarheid van patiënten. 

Psychosociale begeleiding
De veranderingen, samenhangend met idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV), betreffen op psychologisch terrein:

1. Het uiterlijk (de invloed van de eerste indruk en van non-verbaal gedrag in contacten).
2. De functies spraak, mimiek (inclusief tranen) en kauwen/speeksel, die ieder op zichconsequenties hebben voor het communicatief en sociaal gedrag.
3. De beleving en betekenisgeving van 1 en 2 in relatie tot het zelfbeeld, identiteit enpersoonlijkheid.
4. De sociale consequenties, verbonden aan 1, 2 en 3.

De werkgroep is van mening dat de volgende begeleiding op psychosociaal gebied zinvol is: IPAV-patiënten, met een verhoogd risico op psychosociale problematiek (beperking in lachen, psychologische distress zoals depressie en angst), dienen gesignaleerd te worden door de behandelaars. 

• Op basis van een dergelijke screening kunnen hoogrisicopatiënten verwezen worden naar een GGZ of klinisch psycholoog.
• Op indicatie dient psycho-educatie plaats te vinden gericht op copingmechanismen, bijvoorbeeld in de vorm van begeleid lotgenotencontact.

Synkinesen
Indien er sprake is van een ernstige idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) met axonaal verval, kan bij het herstel ingroei van motorische axonen aanleiding geven tot synkinesen doordat misrouting optreedt bij de ingroei van de vertakkingen van de axonen. Hierdoor gaan spieren in het gelaat onwillekeurig meebewegen bij andere bewegingen.

Bij ernstige synkinesen bij een IPAV, met voor de patiënt sociaal en/of psychologisch invaliderende gevolgen, kan intramusculaire injectie met botuline toxine A worden gegeven. De duur van het effect is ongeveer 3 maanden.

Verantwoordelijke samenvatting
Deze samenvatting werd ontwikkeld door:

Verwijzing
Kinderarts, KNO-arts, neuroloog 
De werkgroep is van mening dat alle kinderen met een perifere aangezichtsverlamming verwezen dienen te worden naar de kinderarts, KNO-arts of neuroloog voor verdere diagnostiek en behandeling, waarbij een multidisciplinaire aanpak aanbeveling verdient.

Oogarts 
Wanneer klachten van het oog, ondanks therapie [link tekst ‘therapie’ naar samenvattingsonderdeel Therapie] toenemen of wanneer het oog rood wordt, is verwijzing naar een oogarts aangewezen.

Deze samenvatting is bedoeld voor kinderartsen en arts-assistenten kindergeneeskunde die bij de behandeling van patiënten met een idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) betrokken zijn. En gaat over de diagnostiek, verwijzing en behandeling van patiënten met een IPAV.

Prognose
De prognose van idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) bij kinderen is beter dan bij volwassenen. De kans op volledig herstel is 90% (78-97%). Ongeveer 80% van de kinderen toont beginnend herstel binnen 2 weken na start van de parese. De kinderen met beginnend herstel binnen 2 weken hebben over het algemeen een goede prognose. De kans op een recidief IPAV bij kinderen wordt geschat op 6%. Bij perifere aangezichtsverlamming ten gevolge van herpes zoster oticus is sprake van een slechtere prognose. Indien er sprake is van een recidief perifere aangezichtsverlamming is de prognose ook ongunstiger.