Constitutioneel Eczeem
De richtlijn is ontwikkeld op initiatief van de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV).
Voorzitter van de werkgroep:
- Mw. Prof. dr. C.A.F.M. Bruijnzeel-Koomen, dermatoloog (voorzitter)
Door NVK gemandateerde vertegenwoordiger in de werkgroep:
- dr. M.A. Breukels, kinderarts
De richtlijnontwikkeling werd ondersteund door arts-onderzoekers van de NVDV en werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).
Op initiatief van
NVDV
Datum publicatie
2019
Laatste revisie
December 2019
Status
Geautoriseerd door het NVK bestuur op 11 december 2019
In dit document worden de volgende definities gehanteerd:
Constitutioneel eczeem (CE) (ook wel atopisch eczeem of atopische dermatitis) is een overgevoeligheid (atopie) van de huid waarbij het samenspel tussen aanleg en omgevingsfactoren een belangrijke rol speelt.
Atopie is de erfelijke aanleg om:
1. IgE-antistoffen te produceren op lage doses (inhalatie- en/of voedsel-) allergenen, gewoonlijk eiwitten,
en om
2. een of meerdere klinische uitingsvormen als astma, rhinoconjunctivitis, CE of voedselallergie te krijgen.
Voor een overzicht van verschillende klassen topicale corticosteroïden, zie link.
In geïndustrialiseerde landen is de levensprevalentie voor constitutioneel eczeem 10-20%.
Omdat 60% van de diagnoses voor het eerste levensjaar worden gesteld en 85% voor het vijfde jaar, is de prevalentie bij kinderen het hoogst. In Nederland was in 2017 de prevalentie 9,5% bij kinderen van 0-4 jaar en 5,5% bij kinderen van 5-9 jaar. Daarna zakt de prevalentie verder tot ongeveer 1,5-2,0% van de volwassenen ouder dan 25 jaar.
Bij kinderen met CE komt astma relatief vaak voor (30-45% van de kinderen met CE van 4-7 jaar). De kans hierop is mogelijk groter als het CE ernstig is. Dit geldt ook voor rinitis (15-50% bij zelfde leeftijdsgroep).
De kans op astma en allergische rinitis bij kinderen met CE is groter bij een positieve familieanamnese voor atopie.
Recente studies hebben aangetoond dat het laat introduceren van pinda en kippenei bij kinderen met ernstig eczeem tot een (soms sterk) verhoogd risico leidt op het ontstaan van een voedselallergie. Daarnaast zijn er aanwijzingen dat dit ook geldt voor de algemene populatie. [NVK- Standpunt ‘Vroege introductie van hoog-allergene voeding bij zuigelingen ter preventie van voedselallergie]
Bij CE is er vaak sprake van een droge huid (xerosis). De werkgroep adviseert indifferente middelen als onderhoudstherapie te gebruiken. Het advies is om de gekozen (vet)crème of zalf minstens 2 dd. te gebruiken, desgewenst vaker, waarbij men uitlegt dat er in principe geen beperking is wat betreft het aantal malen dat men het middel per dag aanbrengt. Met alle verschillende emolliens werd een significante verbetering op de ernst van CE waargenomen. Veelvuldig gebruik van een emolliens vermindert de benodigde hoeveelheid dermatocorticosteroïden.
De patiënt dient geïnformeerd te worden over het feit dat een aantal niet-allergische factoren de jeuk, c.q. CE doen verergeren. Dit zijn o.a.:
- het dragen van kleding van textiel met een ruwe vezel;
- zweten en warm weer;
- ziek zijn;
- stress;
- klimaat, bij sommigen verergering in de winter, bij anderen juist in de zomer
Er is onvoldoende bewijs of eliminatie van voedselallergenen voor kortere of langere tijd gepaard gaat met een klinisch relevante afname van de ernst van het eczeem.
Het positieve effect van het gebruik van matras-, kussen- en dekbedhoezen als huisstofmijtreducerende maatregel op de activiteit van CE is tot nu toe onvoldoende aangetoond.Vroege introductie voedingsallergenen bij kinderen met constitutioneel eczeem
De onderliggende hypothese is dat vroege orale tolerantie-inductie het ontstaan van voedselallergie door sensibilisatie via de (eczemateuze) huid voorkomt. Dat suggereert dat vroeg starten voor alle hoog-allergene voeding van belang is, maar (goede) studies hiernaar ontbreken. [Standpunt ‘Vroege introductie van hoog-allergene voeding bij zuigelingen ter preventie van voedselallergie’]
Vroeg introduceren van pinda en kippenei bij kinderen met matig tot ernstig eczeem dient dus actief nagestreefd te worden.
Bij kinderen met matig-ernstig eczeem kan de introductie van bewerkt kippenei het beste zo vroeg mogelijk (4-6 maanden) plaatsvinden. Voor pinda is dit van 4 tot en met 11 maanden maar bij voorkeur voor 8 maanden. [zie addendum ]
Anamnese en lichamelijk onderzoek
De diagnose CE is een klinische diagnose met diverse klinische kenmerken, waarbij jeuk altijd wordt gerekend tot de hoofdcriteria. Voor het vaststellen van de diagnose CE worden bij voorkeur de criteria van Williams gebruikt. Zie tabel 1.
Tabel 1. Het hoofdcriterium en de nevencriteria (tenminste 3 van de 5), benodigd voor het stellen van de diagnose CE volgens Williams.
|
Hoofdcriterium |
Jeuk |
|
Nevencriteria (tenminste 3 van de 5) |
Voorgeschiedenis waarbij het eczeem gelokaliseerd was in plooien, zoals in elleboogsplooien, knieholten, nek en/of wreef |
|
Persoonlijke voorgeschiedenis van astma of hooikoorts (of bij 1e graads familielid bij patiënten jonger dan 4 jaar) |
|
|
Een voorgeschiedenis van een droge huid in het afgelopen jaar |
|
|
Zichtbaar flexuraal eczeem (of eczeem van wangen, voorhoofd en/of strekzijde ledematen bij kinderen jonger dan 4 jaar) |
|
|
Begin van de aandoening jonger dan 2 jaar (dit criterium vervalt als het kind jonger is dan 4) |
Voor het bepalen van de ernst van CE bestaat geen eenduidige laboratoriumtest, men zal daarom op basis van efflorescenties het klinisch beeld moeten beschrijven.
Het doel van scoren is op te delen in 2 hoofddoelen: 1. classificatie (definiëren van de ernst van CE); en 2. vervolgen van het beloop in de tijd.
Er zijn veel scoresystemen voor CE gepubliceerd, waarvan de meeste onvoldoende getest/gevalideerd zijn. De werkgroep onderstreept de noodzaak van scoren van CE-activiteit bij patiënten met CE in de dagelijkse praktijk, zij doet echter vooralsnog geen uitspraak over de frequentie van en voorkeur voor een scoresysteem, in afwachting van een lopend initiatief (HOME-project).
Veel patiënten met CE zijn gesensibiliseerd voor inhalatie- en/of voedselallergenen, wat wil zeggen dat ze allergeenspecifiek IgE tegen deze allergenen hebben. Toch blijkt de combinatie van deze sensibilisatie (allergeenspecifiek IgE aantoonbaar) en een positieve anamnese, in de vorm van toename van het eczeem na bijvoorbeeld inname van het betreffende voedselallergeen, geen goede voorspeller te zijn van de invloed van het allergeen op de ernst van het eczeem.
Er zijn nog geen goede tests om aan te tonen of allergenen een oorzakelijke en/of onderhoudende factor zijn in het hebben van het eczeem. De dubbelblind placebogecontroleerde voedselprovocatie wordt beschouwd als de gouden standaard, maar is alleen gestandaardiseerd voor het aantonen van acute symptomen na inname van voedsel en niet voor het objectiveren van eczemateuze reacties na 24 tot 48 uur. Er is evenmin een gouden standaard om de invloed van een inhalatieallergeen op het eczeem te voorspellen. De kans dat het eczeem wordt beïnvloed door blootstelling aan huisstofmijtallergeen, lijkt groter te zijn bij patiënten met CE die ook astma (bronchiale hyperreactiviteit) hebben en gesensibiliseerd zijn voor huisstofmijt, zie ook link.
Lokale therapie met dermatocorticosteroïden vormt, na uitsluiting van irriterende factoren, een belangrijke stap in de behandeling van CE. Naast behandeling met dermatocorticosteroïden is indifferente therapie (minstens 2dd, zo nodig vaker) van belang om de huid in een zo goed mogelijke conditie te houden.
Uitgangspunt bij de toepassing van dermatocorticosteroïden is het voorschrijven van een preparaat uit een zo laag mogelijke klasse, voldoende om het CE adequaat te behandelen en bijwerkingen te voorkomen. In de eerste lijn voldoen meestal middelen uit klasse 1 of 2. Bij ernstig CE kan beter meteen met een hogere klasse (klasse 3 of zelden 4) worden begonnen, omdat de aandoening dan sneller verdwijnt en er waarschijnlijk uiteindelijk op termijn minder steroïden nodig zijn. Deze behandeling van matig tot ernstig CE met hogere klassen corticosteroïden behoort in de tweede lijn plaats te vinden. Zodra verbetering optreedt, kan de therapie geleidelijk afgebouwd worden en zo mogelijk gestaakt, waarbij de patiënt het advies krijgt de behandeling te hervatten zodra een recidief optreedt. Bij frequente recidieven is een onderhoudsbehandeling met dermatocorticosteroïden aangewezen, zie link.
Bij toepassing van corticosteroïdcrèmes / zalven van klasse 2 en 3 bij CE voldoet doorgaans een 1dd. applicatie. Bij het begin van de behandeling of bij behandeling van een exacerbatie kan de arts beslissen tijdelijk 2dd. applicatie te adviseren, zie link.
Onderstaand een voorbeeld van een zalf-afbouwschema. Een andere mogelijkheid, met name bij producten met een korte halfwaardetijd zoals mometason en fluticason is een om de dag schema. Het UMCU en VMCE hebben een ‘zalf app’ genaamd Zalf smeerwijzer ontwikkeld waarin ook schema’s beschreven zijn.
Voorbeeld zalfafbouwschema
Ureum bevattende indifferente middelen
Indifferente middelen op basis van ureum kunnen worden overwogen bij de behandeling van CE, met name bij patiënten met een ichthyosiforme droge huid, en in geval indifferente middelen zonder ureum onvoldoende werken.
Momenteel zijn de volgende conventionele middelen in gebruik voor de behandeling van CE; ciclosporine, azathioprine, methotrexaat, mycofenolaatmofetyl, mycofenolzuur en glucocorticosteroïden. Behoudens ciclosporine wordt dit off label gebruikt. Bij de start van de systemische therapie stelt de behandelend arts de huisarts zo spoedig mogelijk hiervan op de hoogte vanwege mogelijke bijwerkingen of interacties met andere medicatie.
Ciclosporine kan worden overwogen voor de behandeling van volwassenen en kinderen > 2 jaar met CE die niet voldoende kunnen worden behandeld met lokale therapie. De aanbevolen dosering van ciclosporine bij kinderen is te vinden in het kinderformularium. Voor start van behandeling is het aan te raden om te overleggen met een kinderarts die ervaring heeft met de behandeling van CE met cyclosporine en zo nodig te verwijzen naar een gespecialiseerd centrum. Bij voorschrijven van ciclosporine is intensieve controle van bloeddruk en laboratoriumwaarden noodzakelijk.
Azathioprine kan worden overwogen als off-label behandeling bij volwassenen en kinderen >2 jaar met ernstig CE die niet voldoende kunnen worden behandeld met lokale therapie. Patiënten dienen nauwlettend gecontroleerd te worden op nier-, lever- of beenmergfunctie, ontwikkeling van huidmaligniteiten en lymfomen. Voor contra-indicaties en monitoringsschema zie volledige richtlijn.
Methotrexaat kan worden overwogen als off-label behandeling bij volwassenen en kinderen >2 jaar met CE die niet voldoende kunnen worden behandeld met topicale therapie. Patiënten dienen nauwlettend gecontroleerd te worden op tekenen van beenmergsuppressie en hepatotoxiciteit. Voor contra-indicaties en monitoringsschema zie richtlijn.
Mycofenolaatmofetyl en mycofenolzuur
Zowel mycofenolaatmofetyl als enteric-coated mycofenolzuur kunnen overwogen worden als off-label behandeling bij volwassenen. Bij kinderen is tot nu toe alleen beperkte ervaring met mycofenolaatmofetyl (>2 jaar).
Orale corticosteroïden worden niet aanbevolen als langdurige monotherapie bij de onderhoudsbehandeling van ernstig CE.
Volwassen patiënten met ernstig CE komen in aanmerking voor behandeling met dupilumab bij ontoereikende respons op lokale therapie en het falen van minimaal één systemisch immunosupressivum. De richtlijn kon nog geen uitspraken doen over het gebruik van biologicals bij kinderen aangezien dupilumab pas sinds september 2019 op de markt is voor adolescenten. Er is wel een standpunt geformuleerd door de NVDV over gebruik van dupilumab bij kinderen.
Kortdurende, intermitterende behandeling met sederende antihistaminica kan helpen bij slaapgebrek door jeuk, maar het kan de topicale behandeling niet vervangen.
Overig
Bij de behandeling van kinderen met CE is er onvoldoende evidence voor een goed effect van fototherapie.
De werkgroep is van mening dat hooggebergtetherapie momenteel geen plaats heeft in de behandeling van CE.
De werkgroep is van mening dat er geen plaats is voor orale antibiotica bij een klinisch niet geïnfecteerd CE.
Voor interferon-gamma en intraveneuze immunoglobulines is geen plaats bij de behandeling van CE.
Ook natrium cromoglycaat, essentiële vetzuren, vitamine E, selenium, probiotica, prebiotica en synbiotica hebben geen plaats in de behandeling van CE.
Behandelaars dienen hun patiënten te informeren dat het langdurig intermitterend gebruik van een klasse 1 en klasse 2 dermatocorticosteroïden (bij kinderen beneden de 2 jaar klasse 1) zelden zal leiden tot lokale bijwerkingen. Bij oudere klasse 2 middelen, zoals triamcinolon, geldt dat langdurig continu gebruik wel kan leiden tot lokale bijwerkingen zoals atrofie, rosacea of periorale dermatitis. Behandelaars dienen hun patiënten te informeren dat ook het intermitterend gebruik van een dermatocorticosteroïden klasse 3 zelden zal leiden tot lokale bijwerkingen. Er is een voorkeur voor middelen met een korte halfwaardetijd zoals fluticason en mometason.
De diagnose geïnfecteerd CE wordt gesteld op de aanwezigheid van pustels, (soms purulent) exsudaat, crustae en een toename van jeuk. Ook kan de diagnose worden overwogen bij een onverklaarbare verergering van het CE, of bij onvoldoende respons op anti-inflammatoire behandeling. De diagnose herpes simplex infectie bij CE wordt eveneens gesteld op klinische gronden met als kenmerk een al dan niet gedissemineerde monomorfe vesiculo-erosieve efflorescentie met een centrale delle in de vesiculae of pustels.
De werkgroep adviseert in geval van een klinische verdenking op een eczema herpeticum direct te starten met aciclovir in een op het kind aangepaste dosis gedurende ca. 7 dagen, al of niet na afname van PCR herpesvirus. Dit mede gezien de hoge morbiditeit van deze infectie bij patiënten met CE.
Verantwoordelijke samenvatting
Deze samenvatting werd ontwikkeld door:
- Mevrouw M. Bel, ANIOS kindergeneeskunde
- De heer dr. M. Bijlsma, kinderarts
Versieinfo samenvatting
Deze NVK samenvatting is gemaakt in 2022.
De samenvatting is tot stand gekomen met financiering van SKMS-gelden.
De uitgangspunten van samenwerking bij patiënten met CE zijn:
- Behandeling in de eerste lijn als het kan, in de tweede lijn als het nodig is;
- Eén hoofdbehandelaar, namelijk de huisarts, dermatoloog of bij kinderen de kinderarts. Bij matig-ernstig eczeem zal de (kinder)dermatoloog de hoofdbehandelaar zijn.
De huisarts verwijst naar de dermatoloog/kinderarts bij onvoldoende reactie op de behandeling of wanneer het niet lukt om lokale corticosteroïden af te bouwen. Ook kan de huisarts of jeugdarts kinderen met eczeem verwijzen voor begeleiden van vroeg-introductie als ouders dat thuis niet durven.
De dermatoloog of kinderarts verwijst de patiënt terug, indien de behandeling door de dermatoloog of kinderarts geen meerwaarde heeft boven behandeling door de huisarts, zie samenwerking.
Alle patiënten dienen op de hoogte te worden gesteld van het bestaan van de Vereniging voor Mensen met Constitutioneel Eczeem (VMCE). Deze patiëntenvereniging kan via groepsvoorlichting een rol spelen in onder meer informatievoorziening en lotgenotencontact. (www.vmce.nl)
Ook de zalf app (zalf smeerwijzer) kan behulpzaam zijn in de behandeling van eczeem.
Deze samenvatting is bedoeld voor kinderartsen en A(N)IOS kindergeneeskunde die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met constitutioneel eczeem.
Voorlichting en begeleiding, gericht op zowel somatische- als psychosociale aspecten, vormen ter wille van het zelfmanagement een wezenlijk onderdeel van de behandeling van patiënten met CE.
Eenduidige uitleg over de werking en bijwerkingen van de behandeling en over afbouwen van de therapie is van belang voor het bevorderen van therapietrouw, evenals informatie over de chroniciteit en het beloop van het CE. Voor de te gebruiken hoeveelheid zalf wordt in verschillende Nederlandse richtlijnen uniform de vingertopeenheid aanbevolen in plaats van de eerder gangbare instructie ‘dun smeren’.
Aanwijzingen t.a.v. dosering indifferente middelen
Aantal vingertopeenheden:
|
Leeftijd. |
Hoofd en hals. |
Arm en hand. |
Been en voet. |
Romp (voorkant) |
Rug en billen. |
Hele lichaam |
|
3 – 12 mnd |
1 |
1 |
1,5 |
1 |
1,5 |
8,5 |
|
1 – 2 jaar |
1,5 |
1,5 |
2 |
2 |
3 |
13,5 |
|
3 – 5 jaar |
1,5 |
2 |
3 |
3 |
3,5 |
18 |
|
6 – 10 jaar |
2 |
2,5 |
4,5 |
3,5 |
5 |
24,5 |
|
volwassene |
2,5 |
4 |
8 |
7 |
7 |
40,5 |
Een patiënt die gedurende 1 week, 1 x per dag zijn hele lichaam in moet smeren, heeft afgerond de volgende hoeveelheden crème of zalf nodig.
*Kind 3-12 maanden: 30 gram
*Kind 1-2 jaar: 50 gram
*Kind 3-5 jaar: 65 gram
*Kind 6-10 jaar: 85 gram
*Volwassene: 140 gram
Veel mensen met constitutioneel eczeem zijn bezorgd over bijwerkingen van dermatocorticosteroïden. Bezorgdheid over bijwerkingen kan van negatieve invloed zijn op de therapietrouw.